【导读】
正确答案:ABCDE。A.常染色体隐性遗传,儿童至成年起病 B.首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛 C.继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失 D.部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩 E.剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿 F.心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积 更多神经内科正高职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]患者男,16岁,学生。运动后四肢无力10年,伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重,低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩,无睁眼费力、咀嚼吞咽困难,无呼吸困难,无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性,并以下肢远端为主,上楼费力,严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来,患者饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月,顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体:内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。胸部CT:左侧前纵隔占位,胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
(提示 诊断为糖原贮积症Ⅴ型。)关于糖原贮积症Ⅴ型,叙述正确的有( )
A. 常染色体隐性遗传,儿童至成年起病
B. 首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛
C. 继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失
D. 部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩
E. 剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿
F. 心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积
2. [多选题]前庭性眼震
A. 向快相方向凝视幅度增大
B. 中枢性病变可伴锥体束征(pyramidal sign)或脑神经异常
C. 周围性病变可伴听力丧失或耳鸣
D. 周围性眼震为双向性、纯水平性或旋转性
E. 中枢性眼震可为单向性、水平性
3. [多选题]肌肉病变的常见症状体征
A. 感觉障碍
B. 肌痛
C. 肌萎缩
D. 肌无力
E. 假性肥大
4. [单选题]郄穴的数目是( )
A. 12个
B. 8个
C. 16个
D. 15个
E. 32个
5. [单选题]患者平素体弱多病(valetudinarianism),近日来出现心悸气短,劳累后加重,自汗,畏寒肢冷,面色苍白,舌质淡,脉结代。本病应辨证为( )
A. 心气不足
B. 心阳不振
C. 心血不足
D. 心血瘀阻
E. 心阴不足
6. [多选题]关于脊髓半切综合征正确的是
A. 病变平面以下对侧痛、温觉丧失
B. 同侧深感觉丧失
C. 同侧上运动神经元瘫痪
D. 伴有大小便障碍(sphincter disturbance)
E. 见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤
7. [多选题]年龄因素对运动障碍疾病的诊断有重要价值,若婴幼儿期发病病因可能为
A. 产伤
B. 脑缺氧
C. 遗传因素
D. 核黄疸
E. 肝豆状核变性