苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A. 生物蝶呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素不足
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

2. [单选题]经造影检查证实膀胱外形不规则，其内有一线团样物，进一步检查应首选

A. 手术探查
B. 静脉肾盂造影(IVP)
C. 膀胱镜检查
D. 逆行造影(注气作为对照)
E. VCUG

3. [单选题]x-连锁慢性肉芽肿病

A. 四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

4. [单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是

A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎^{(infectious polyradiculitis)}
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥

5. [单选题]以下关于儿童系统性红斑狼疮的描述正确的是

A. 间质性肺炎是常见首发症状
B. 常发生类白血病反应
C. 冠状动脉常受累
D. 血小板减少性紫癜可为首发症状
E. 常为HLA-B27表型

6. [单选题]能诱发重症肌无力的药物是

A. 新斯的明
B. 庆大霉素
C. 辅酶A
D. 洛贝林
E. 三磷腺苷

7. [单选题]2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是（ ）。

A. 脑电图
B. 血钙测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 血镁测定

8. [单选题]关于强直-阵挛发作哪项不正确

A. 强直期有呼吸停止
B. 阵挛期肢体有节律地抽动
C. 发作时可有大小便失禁
D. 发作时心率减慢，血压降低
E. 发作时瞳孔散大，对光反射迟钝

9. [单选题]重度脱水的临床表现

A. 皮肤、黏膜稍干燥
B. 皮肤弹性尚町
C. 心音低钝，血压下降，叫肢厥冷
D. 尿量明显减少
E. 失水量占体重的5％～10％

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