若测血pH 7．00，PaO270mmHg，PaCO2 70mmHg，HCO-326mmol／L。诊

1. [单选题]若测血pH 7．00，PaO270mmHg，PaCO2 70mmHg，HCO-326mmol／L。诊断该患儿合并

A. 代谢性酸中毒^(acidosis)
B. 混合性^(mixed)酸中毒^(acidosis)
C. 呼吸性酸中毒^(acidosis)
D. 呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}
E. 呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}合并代谢性酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶

3. [单选题]室间隔缺损

A. 听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤
B. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤
C. 听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤
D. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，杂音向心尖和锁骨下传导，杂音轻而短
E. 听诊在肺动脉区有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，有震颤

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