典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]出生体重1300g

A. 早产儿
B. 足月小样儿^{(small for date infant)}
C. 低出生体重儿
D. 极低出生体重儿
E. 超低出生体重儿

3. [单选题]女，1岁，发热、腹泻3天，体检：面色苍白，气促，心前区1～2级收缩期杂音，心率 60次/分，律齐，ECG示三度传导阻滞。X线示心脏扩大。诊断为

A. 感染性心内膜炎
B. 扩张性心肌病
C. 病毒性心肌炎
D. 先天性三度房室传导阻滞
E. 先心伴心功能不全

4. [单选题]母乳中可预防小儿鹅口疮发生的免疫物质是

A. 分泌型IgA
B. 乳铁蛋白
C. 溶菌酶
D. 免疫活性细菌
E. 乙型乳糖

5. [单选题]关于新生儿胸外心脏按压方法，下列哪个说法是不正确的

A. 拇指法，操作者双手拇指并排或重叠于患儿胸骨体中下1／3交界处，其他手指围绕胸廓托在后背
B. 双指法，操作者一手的两个指尖压迫胸骨体下1／3，用另一只手或硬垫放于患儿背部
C. 按压速率为120次／分
D. 胸外按压的深度为1～2cm；按压放松过程中。手指不能离开胸壁
E. 进行胸外按压与间断加压给氧的比例通常为4：1

6. [单选题]呼吸肌麻痹性呼吸衰竭

A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快

7. [单选题]患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 结核性脑膜炎
C. 颅内肿瘤
D. 急性颅内出血^(hemorrhage)
E. 狼疮性脑病
F. 原发性癫痫

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