1. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题](61～64题共用备选答案)
A. 惊厥停止后神志即恢复正常
B. 脑膜刺激征阳性
C. 皮肤有出血点(petechia)
D. 呕吐、腹泻
E. 神志不清
F. 流行性脑脊髓膜脑炎可有
3. [单选题]应用PS替代治疗NRDS用药时间最好不超过
A. 6小时
B. 2小时
C. 24小时
D. 48小时
E. 12小时
4. [单选题]幼年特发性关节炎不包括下面哪一种
A. 全身型
B. 多关节炎型
C. 少关节炎型
D. 银屑病性关节炎
E. 风湿性关节炎
5. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
6. [单选题]婴儿的心率( )
A. 70～90次/分
B. 80～100次/分
C. 100～120次/分
D. 110～130次/分
E. 120～140次/分
7. [单选题]新生儿低钠惊厥最关键的处理是
A. 苯巴比妥止惊
B. 吸氧
C. 清理呼吸道
D. 20％甘露醇快速静滴
E. 以上都不是
8. [单选题]2岁男孩，发热、咽痛3天，平时易感冒。查体：体温39℃，右颈及颌下各有一个花生米大小淋巴结，有触痛，咽充血，扁桃体肿大，有黄白色分泌物，颈无抵抗，心率130次／分，律齐，两肺未闻啰音，肝肋下2．5cm，脾肋下2．0cm。血红蛋白105g／L，红细胞数3．3×1012／L，白细胞数52×109／L，中性粒细胞杆状0．38，分叶0．40，淋巴细胞0．12，有10％形态较大，核染色质细致的似为幼稚细胞，血小板9×109／L。在门诊遇此病例，首先应采取下述哪项诊断措施
A. 测白细胞碱性磷酸酶
B. 抽血做嗜异凝集试验
C. 咽拭子培养+药敏试验
D. 骨髓穿刺细胞分类
E. 淋巴结穿刺液涂片或淋巴结活组织检查
