对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查

1. [单选题]对先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是

A. ACTH(促肾上腺素)
B. LJFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17-酮类固醇
D. 血17α-羟孕酮
E. PRA(肾素)

2. [多选题]符合上运动神经元病变的体征是

A. 肌张力降低
B. 肌张力升高
C. 腱反射亢进
D. 腱反射消失
E. Babinski征阳性

3. [多选题]新生儿生理性黄疸的特点有哪些?()

A. 黄疸在生后24 小时内出现
B. 血清胆红素大于12mg/dl
C. 肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}
D. 粪颜色由浅黄转白
E. 足月儿的黄疸在生后10～14 天内消退，早产儿可于生后3 周消退

4. [单选题]6个月婴儿，患有化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后有好转，体温下降，症状改善，再次做腰穿行脑脊液检查，白细胞数明显减少，继续原方案治疗2天，体温又升到39℃，并出现频繁呕吐，前囟饱满。

A. 上述情况首先考虑
B. 脑水肿
C. 脑膜炎复发
D. 脑脓肿
E. 硬膜下积液或积脓
F. 脑积水

5. [单选题]室间质量评价活动中，变异指数( )为优秀。

A. ≤80
B. ≤150
C. 80
D. ≤400
E. ＞200

6. [单选题]根据下文回答第 88～87 题。

A. 10个月患儿，女，发热咳嗽3天，半天来嗜睡，因抽搐昏迷4小时来急诊。体温38.4℃，前囟膨隆。呼吸44次/分，双肺散在细湿啰音，心率140次/分，肝肋下2cm，白细胞：（ ）22×109/L，N 75%。
B. 第 88 题 脑脊液压力2058Pa（210mmH2 O），白细胞：10×106 /L，均为淋巴细胞，则该患儿应诊断为（ ）。
C. 支气管肺炎合并化脓性脑膜炎
D. 支气管肺炎合并心力衰竭及低钙惊厥
E. 支气管肺炎合并高热惊厥
F. 支气管肺炎合并中毒性脑病
G. 支气管肺炎合并病毒性脑膜炎

7. [单选题](73～75题共用备选答案)

A. 流行性脑脊髓膜炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 乙型脑炎
E. 结核性脑膜炎
F. 6个月。婴儿，因发热、咳嗽、气促2天，诊断为支气管肺炎入院长。于病程第3天体温更高，抽搐2次，嗜睡进而昏迷。前囟稍隆起，巴氏征阳性

8. [单选题]1岁女孩。母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3m，脾肋下1．5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是

A. 心电图
B. 脑电图
C. B型超声检查
D. 尿常规检查
E. 血常规检查

9. [单选题]男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌^{(gastrocnemius)}有肥大。其诊断最可能为

A. DMD／BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D. 脑性瘫痪
E. 先天性肌病

10. [单选题]下列哪类患儿最易发生先天性畸形和生长发育迟缓

A. 足月儿
B. 大于胎龄儿
C. 适于胎龄儿
D. 匀称型小于胎龄儿
E. 非匀称型小于胎龄儿

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