1. [单选题]该病儿需做的首要检查是
A. 血常规
B. 血培养及肥达反应
C. 肝功能
D. OT试验
E. 胸部X线片
2. [单选题]患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近半天无尿。查体前囟、眼眶明显凹陷，四肢冰凉，可见大理石花纹，脉细弱，查血钠为172mmol／L。首要的急救处理为
A. 1／4张液20ml／kg快速扩容
B. 1／6张液20ml／kg快速扩容
C. 等张液20ml／kg快速扩容
D. 1／4张液缓慢静滴
E. 腹膜透析
3. [单选题]肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E. 手术
4. [单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。
A. 此患儿最可能的诊断是
B. 单纯性阴毛早发育
C. 真性性早熟(true precocious puberty)
D. McCune—Alright综合征
E. 先天性肾上腺皮质增生症
F. 原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
5. [多选题]男婴，11个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：T36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率70次/分，腹部膨隆，脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是()。
A. 先天性甲状腺功能减低(congenital hypothyr)
B. 21一三体综合征
C. 苯丙酮尿症
D. 黏多糖病
E. 软骨发育不良
