1. [单选题]儿童期腺垂体分泌生长激素过多引起
A. 巨人症(gigantism)
B. 肢端肥大症
C. 垂体性侏儒症
D. 希恩综合征
E. 尿崩症
2. [单选题]女孩，16个月，发热3天，体温38～38．5℃，呕吐2次，非喷射性胃内容物，大便2～3次，稀，无脓血，病来哭闹，多汗拒抱。昨天下午右下肢不能站立行走。体检：体温38．6℃，神志清，烦躁，前囟已闭，咽稍红，颈软，心脏无异常。两肺呼吸音略粗。腹软，腹壁反射存在，右下肢无肿胀，肌力Ⅱ级，膝及跟腱反射未引出，痛觉存在，克氏征、布氏征均阴性。
A. 该病人最可能的诊断是
B. 急性感染性多发性神经根炎
C. 脊髓灰质炎
D. 家族性周期性麻痹
E. 肠道病毒感染
F. 维生素缺乏
3. [单选题]患儿致病的分子学基础是
A. 缺失2个α珠蛋白基因
B. 缺失3个α珠蛋白基因
C. 缺失4个α珠蛋白基因
D. β°纯合子(homozygote)
E. β+β°杂合子
4. [单选题]小儿急性肝功能衰竭时，哪项检查结果说明有肝细胞再生
A. 白蛋白降低，球蛋白升高
B. 转氨酶胆红素分离
C. 甲胎蛋白阳性
D. 凝血酶原时间延长
E. 凝血酶原时间正常
5. [多选题]诊断输尿管异位开口，通常不需要的辅助检查是
A. B超检查
B. 静脉肾盂造影检查
C. 逆行造影检查
D. MRI检查
E. 放射性核素肾图和利尿放射性核素肾图检查
6. [单选题]患儿4岁，活动后有气促，体格瘦小，心前区隆起，胸骨左缘第2、3肋间闻及3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，固定分裂，何种先心病可能性最大
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 完全性大动脉错位
7. [单选题]10个月婴儿，母乳喂养，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。RBC 3．0×1012／L，Hb 60g／L，MCV 56fl，网织红细胞0．025，WBC和PLT正常。最可能的诊断是
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 铅中毒
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 地中海贫血
8. [单选题]入院后3天水肿加重，出现端坐呼吸、呼吸30次/分，心率128次/分，肝于右肋下 2.5cm，压痛(＋)。考虑并发症是
A. 肺炎
B. 肝炎
C. 心肌炎
D. 急性循环充血，充血性心力衰竭
E. DIC
9. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
