1. [单选题]幼儿型多囊肾是
A. 常染色体显性遗传病(autosomal dominant inheritance)
B. 常染色体隐性遗传病
C. 性染色体显性遗传病
D. 性染色体隐性遗传病
E. 非遗传疾病
2. [单选题]先天性心脏病的发病率为
A. 0．5％
B. 0．7％
C. 1．0％
D. 1．2％
E. 1．5％
3. [多选题]一患儿的脱水已纠正，第2天及以后的补液目的是
A. 补充生理需要(physiological need)
B. 补充继续丢失
C. 继续补充累积丢失量
D. 继续补钾
E. 供给热量
4. [单选题]哮喘急性发作时决速解痉治疗首选
A. 静脉用抗生素
B. 静脉用糖皮质激素
C. 吸入β2－受体激动剂
D. 白三烯受体拮抗剂
E. 抗胆碱能药物
5. [单选题]急性肾衰竭患儿尿量逐渐增多，全身水肿减轻，24 h尿量大于多少时，即为利尿期
A. 200mL／m2
B. 250mL／m2
C. 300ml／m2
D. 350mL／m2
E. 400ml／m2
6. [单选题]原发性先天性甲状腺功能减低(congenital hypothyr)症为
A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低.TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线
C. 血清T4降低.TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟
D. 血清T4增高.TSH降低
E. 血清T4降低.TSH增高
7. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
