1. [单选题]6岁男孩，有水肿，血尿3天。昨晚起气促，不能平卧，尿少。查体：体温37℃，脉搏90次／分，血压20／13．3 kPa(140／100mmHg)，两肺有少量水泡音，心音无异常，肝右肋下2cm。尿常规：蛋白 (+)，红细胞20～30／HP。首先应如何处理
A. 限制水、钠摄入
B. 呋塞米肌注
C. 利血平(reserpine)肌注
D. 快速洋地黄化
E. 静脉滴入硝普钠
2. [单选题]典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
3. [单选题]患儿，3岁，拟诊为传染性单核细胞增多症，为确诊，其主要依据为哪一项
A. 发热、咽痛、躯干部皮疹
B. 全身浅表淋巴结肿大
C. 外周血出现异常淋巴细胞
D. 嗜异性凝集试验
E. 血清VCA IgM阳性
4. [单选题]促进内源性凝血系统启动(system startup)的因子是
A. Ⅶ
B. Ⅷ
C. Ⅴ
D. Ⅳ
E. Ⅻ
5. [单选题]以下哪一点不是足月儿的特点
A. 指甲达到或超过指尖
B. 各种消化酶均不足
C. 易发生代谢性酸中毒(acidosis)
D. 如肺液吸收延迟易发生湿肺症状
E. 出生时已具备觅食、吸吮、拥抱等原始反射
6. [单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点
A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B. 甲状旁腺功能低下
C. 顽固性抽搐
D. 多发性畸形
E. 需要免疫球蛋白替代治疗
7. [单选题]肝豆状核变性特有的改变为
A. 肝脏损害
B. 神经精神症状
C. 尿铜排出增高
D. 角膜K－F环
E. 血清铜蓝蛋白低下
8. [单选题](74～76题共用备选答案)
A. 低渗性脱水
B. 高渗性脱水
C. 等渗性脱水
D. 低钙血症
E. 低镁血症
F. 营养不良、腹泻迁延，呕吐、腹泻较重的患儿，其脱水性质多为
9. [单选题]最严重的并发症是
A. 骨骼畸形
B. 自发性低血糖
C. 贫血
D. 钙缺乏
E. 锌缺乏
10. [单选题]椎体束征主要表现为
A. 惊厥
B. 智力发育倒退
C. 共济失调
D. 肌张力障碍
E. 上运动神经元性麻痹
