典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶^{(tyrosine hydroxylase)}受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]女，6个月，因腹泻3天入院。大便每天10次左右，为稀水状，起病后有发热，39℃左右，今起烦躁，哭吵，面色红，口唇及舌干燥而烦渴。估计其情况为

A. 低渗性脱水
B. 等渗性脱水
C. 高渗性脱水
D. 无脱水
E. 接近休克状态

3. [单选题]系统性红斑狼疮

A. 面部蝶形红斑
B. 环形红斑
C. 虹膜样或靶形红斑
D. 眼睑紫红色^(mauve)斑伴水肿
E. 结节性红斑

4. [多选题]检查结果：EBV(+)，少量胸腔积液，纵隔稍增宽，淋巴结穿刺活检显示增生性淋巴结炎。抗病毒治疗1周，效果不佳，胸闷及活动后气促加剧。此时最紧迫的检查包括

A. 胸部C
B. B超定位下胸腔穿刺胸腔积液检查
C. 颅脑CT
D. 换部位颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查
E. 手术取颈淋巴结，行组织病理学检查

5. [单选题]关于卡介苗，下列错误的是

A. 未接种者对结核菌普遍易感
B. 新生儿及结核菌素试验阴性的小儿应接种
C. 由灭毒的牛型结核杆菌^{(mycobacterium tuberculosis)}制成
D. 每3年复种1次
E. 用皮下注射法

6. [单选题]营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是

A. 促进消化功能
B. 促进食欲
C. 促进糖原合成
D. 增强机体免疫功能
E. 促进蛋白质合成

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