BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]儿童糖尿病酮症酸中毒时，哪项治疗是错误的

A. 静脉输入0．9％氯化钠溶液
B. 见尿后补钾
C. 常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
D. 小剂量胰岛素静滴
E. 控制感染

3. [单选题]患儿，女，9岁，乏力、纳差、体重下降1年，头晕、恶心、间断呕吐并憋气2个月。查体：P 140次／min， BP 170／150mmHg，双肺无异常，心音有力，第二心音亢进，心尖部闻及舒张期奔马律。PPD(5U)+，尿常规：蛋白(+)，BUN正常。

A. 初步诊断最可能是
B. 高血压合并心力衰竭
C. 高血压脑病
D. 心肌炎心功能失代偿
E. 颅内肿瘤
F. 结核性^{(tuberculous)}脑膜脑炎

4. [多选题]食物引入原则是:()

A. 由一种到多种
B. 由少量到多量
C. 由稀到稠
D. 由细到粗

5. [单选题]应做下列哪项检查协助诊断

A. 谷草转氨酶
B. ASO
C. 血培养
D. 血常规
E. C反应蛋白

6. [单选题]患儿女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫。经功能训练仍有严重下肢痉挛。可考虑使用何种药物减低肌张力

A. 苯海索
B. 巴氯芬
C. 左旋多巴^(levodopa)
D. 氟哌啶醇
E. 苯巴比妥

7. [单选题]小儿肺炎合并心衰治疗中，关于洋地黄应用的描述不正确的是

A. 心率增快，超过160次／分时可考虑应用
B. 肝肋下迅速增大2cm以上时可考虑应用
C. 首剂给予口服1／2饱和量
D. 首剂给予口服1／3饱和量
E. 不与钙剂同时应用

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