1. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶
2. [单选题](47～51题共用题干)
A. 男、2岁，水肿1周，加重3天。体检：高度水肿，腹水征(＋)，阴囊水肿。
B. 首先需要检查的是
C. 肾功能(包括A/G，BUN，Scr，CHO)
D. 尿常规
E. 24小时尿蛋白定量
F. 血浆纤维蛋白原
G. 血清蛋白电泳
3. [单选题]小儿肺炎合并心衰时，首要选择
A. 给予口服地高辛
B. 毛花苷C静脉注射
C. 给予地塞米松
D. 酚妥拉明静脉滴注
E. 给予卡托普利
4. [单选题](43～45题共用题干)
A. 男，2岁，自幼牛乳喂养，未及时添加辅食,平素食欲不振，近半个月来腹泻呈水样便,一日4或5次。体检：体重6kg，身高 75cm，头围47cm，精神萎靡，心肺听诊正常，腹部皮下脂肪(subcutaneous fat)消失。
B. 诊断首先考虑
C. 婴儿重度腹泻
D. 婴儿腹泻并重度营养不良
E. 乳糖不耐受症
F. 重度营养不良
G. Bartter综合征
5. [单选题]关于动脉导管未闭，下列哪项是错误的
A. 水冲脉
B. 胸骨左缘上方连续性杂音
C. 主动脉弓正常或较小
D. 阻力性高血压出现差异性发绀
E. 可并发感染性心内膜炎
6. [单选题]本病最主要的治疗措施为
A. 注射胸腺素或转移因子
B. 泼尼松口服
C. 有效抗生素控制感染
D. 输注冻干血浆(freeze-drying plasma)
E. 输新鲜血小板悬液
7. [单选题]男婴，5天，足月顺产，生后2天出现拒奶，反应差，体温38℃，黄疸。
A. 其母亲病史中最具诊断价值的是
B. 孕早期感染史
C. 异常妊娠史
D. 产程延长史
E. 应用药物史
F. 孕期肝损史
8. [单选题]心内膜弹力纤维增生症的实验室检查特点有
A. X线检查以左心室增大明显，且左心缘搏动减弱
B. 心电图多呈左心室肥大，同时伴有ST段、T波改变
C. 左心导管检查示左心室舒张压增高
D. 选择性左心造影示左心室增大，室壁增厚及排空延迟
E. 以上都是
9. [单选题]X线两肺门大片高密度影，并心脏轻到中度增大。
A. 胎粪吸入性肺炎
B. 新生儿呼吸窘迫综合征
C. 新生儿湿肺
D. 感染性肺炎
E. 肺出血
