1. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
2. [多选题]诊断重度脱水的主要依据(main basis)是：()
A. 精神萎靡
B. 前囟显凹
C. 无泪、尿
D. 皮肤弹性极差
E. 有休克症状
3. [单选题]此患儿最常见的并发症是
A. 心力衰竭
B. 支气管扩张
C. 中毒性肠麻痹
D. 中毒性脑病
E. 休克
4. [单选题]先天睾丸发育不全综合征
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
5. [单选题](84～86题共用备选答案)
A. 肺动脉瓣区第2心音减弱
B. 肺动脉瓣区第2心音亢进及固定分裂
C. 肺动脉瓣区第2心音逆分裂
D. 分流量大时，可因相对性二尖瓣狭窄而于心尖区闻及较短的舒张期杂音
E. 股动脉枪击音
F. 房间隔缺损可有
6. [单选题]以下哪项是需要开始使用正压人工呼吸(artificial respiration)的指症:()
A. 虽然吸21%的常压氧，仍持续发绀，新生儿有呼吸，心率＞120次/分
B. 呼吸增快，肌张力低，5分钟阿氏评分低
C. 尽管吸100%常压氧气，仍持续紫绀，新生儿有呼吸，心率100次/分
D. 肌张力，新生儿表现呻吟，鼻翼煽动，胸廓凹陷，当使用常压空气氧仍紫绀
7. [单选题]最重要的处理除行复温外还应
A. 注意热能的补充
B. 使用血管活性药物
C. 输新鲜血
D. 静脉使用广谱抗生素
E. 给氧
8. [单选题]急性肾炎低盐饮食每日供盐量为
A. 0．5～1g
B. 1～2g
C. 2～3g
D. 3～4g
E. 4～5g
9. [单选题]该患儿在治疗过程中出现癫痫发作，家长再次来诊，继续治疗应用
A. 原药加大剂量
B. 氯硝西泮
C. 多虑平
D. 匹莫林
E. 异丙嗪
