1. [单选题]如本例治疗顺利，维持治疗需坚持
A. 2．5年
B. 3年
C. 3．5年
D. 4年
E. 5年
2. [单选题]确诊黏多糖病的实验室检查是
A. PCR分析
B. 尿液黏多糖检测
C. DNA分析
D. 特异性酶活性测定
E. 骨骼X线检查
3. [单选题]下列哪个不是有机酸代谢性疾病的表现
A. 阴离子间隙增高
B. 高氨血症
C. 高乳酸血症
D. 高血酮
E. 高血压
4. [单选题]男孩，8岁，因畏寒、发热8天，伴纳差、腹胀、腹痛，大便每天1～2次，略稀，当地医院用青霉素治疗热不退转来。体检：体温39．2℃，神志清，精神萎靡，表情淡漠，舌苔厚，心肺无异常，腹略胀，肝肋下2cm，脾肋下3cm，质软，经血培养证实为伤寒。
A. 关于伤寒，其典型的临床表现是
B. 持续发热，脾肿大，玫瑰疹，相对缓脉，白细胞计数减低
C. 持续发热，脾肿大，淤点，重脉，白细胞计数降低
D. 不规则发热，脾肿大，淤点、相对缓脉，白细胞计数升高
E. 弛张热，脾肿大，玫瑰疹，间歇脉，白细胞降低
F. 稽留热(continued fever)，脾肿大，玫瑰疹，奇脉，白细胞升高
5. [单选题]患儿,男,20天,发热,气促,80次／分,伴少哭、少吃、少动,胸片可见双肺渗出性病变,肺大泡伴胸腔积液,该患儿最可能诊断为
A. 湿肺
B. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
C. 结核性胸膜炎
D. 支原体肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎
6. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
7. [单选题]婴幼儿左向右分流先心病最常见的并发症
A. 支气管肺炎
B. 心力衰竭
C. 感染性心内膜炎
D. 脑栓塞
E. 心律失常
