1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [多选题]女孩18个月，因腹泻，呕吐2天而入院。经补液纠正脱水及酸中毒后出现下列现象，属于低钾血症的表现是
A. 腹胀
B. 肠鸣声亢进
C. 全身乏力
D. 肌腱反射不易引出
E. 心电图有U波及Q-T时间延长
3. [单选题]新生儿出血症经典型的发病时间为
A. 生后24小时内
B. 生后2～3天内
C. 生后7天
D. 生后2周
E. 生后1个月
4. [单选题]婴儿12个月，因腹泻、呕吐2天而入院。入院后诊断为腹泻病，伴中度脱水及酸中毒，经补液治疗后出现低血钾的症状。出现低血钾的原因以下哪一项是不正确的
A. 腹泻时大便中排出大量钾盐
B. 呕吐致低钾
C. 补液后钾经尿排出
D. 补液后血液被稀释，血钾相对降低
E. 以上均不是
5. [单选题]关于应用糖皮质激素治疗慢性ITP的主要作用，下列哪项说法正确
A. 适用于反复发作的慢性ITP
B. 能使血小板迅速上升
C. 能降低毛细血管脆性，减轻出血
D. 能抑制抗原、抗体反应
E. 增加血小板的生成
6. [单选题]3岁患儿，面部、腹部水肿1周。体检：血压100／60mmHg，颜面及下肢水肿(++)，腹水征 (+)，拟诊肾病综合征。其实验室检查可能有如下表现，但除了
A. 血清血蛋白减少
B. 血清胆固醇增高
C. 血．ASO升高
D. 尿蛋白(+++)
E. 血清肌肝0．5mg／dl
7. [单选题]新生儿败血症(neonatal septicemia)的感染中毒表现不包括以下哪一项
A. 体重不增
B. 黄疸不退
C. 体温不升
D. 反应低下
E. 反复惊厥
8. [单选题]补充累积损失阶段所需时间
A. 2～4小时
B. 4～8小时
C. 8～12小时
D. 12～16小时
E. 24小时内
9. [单选题](46～48题共用题干)
A. 11岁，女孩，近1个月多食易饥、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。
B. 最可能的诊断是
C. 单纯性甲状腺肿
D. Graves病
E. 糖尿病
F. 心动过速
G. 桥本病
