女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L

1. [填空题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

最有可能的贫血是

A. 缺铁性贫血
B. 海洋性贫血
C. 遗传性球形红细胞增多症
D. 遗传性铁粒幼细胞贫血
E. 巨幼细胞性贫血

2. [单选题]鉴别血管性血友病^{(von willebrand)}和血友病A，哪项最重要

A. 遗传方式和临床表现
B. APTT和因子Ⅷ：C测定
C. 出血时间和血小板黏附试验
D. vWF:Ag和vWF多聚体分析
E. PT和血小板计数

3. [单选题]下列说法错误的是

A. 红细胞主要成分为蛋白质，其他为磷脂和葡萄糖
B. 红细胞膜遗传性缺陷中最常见的是收缩蛋白缺陷和基因突变，并与锚蛋白连接有缺陷
C. 红细胞膜具有可变性、半透性、免疫性和受体特性等功能
D. 新生儿HbF含量较高，至l岁左右接近成人水平
E. 正常血红蛋白是由两对珠蛋白肽链形成的四聚体和亚铁血红素构成

4. [单选题]关于肝素的性质，下列说法正确的是

A. 是通过与血液中钙离子结合而起抗凝作用的
B. 是血液细胞计数分析的首选抗凝剂
C. 做血沉的抗凝剂最恰当
D. 可促进凝血活酶及凝血酶形成
E. 是红细胞渗透脆性试验理想的抗凝剂

5. [单选题]免疫防御是指

A. 机体自我识别和对抗原性异物排斥反应的能力
B. 机体排斥外源性异物的能力
C. 机体识别和清除自身衰老残损的组织、细胞的能力
D. 机体杀伤和清除异常突变细胞的能力
E. 机体产生抗体的能力

6. [单选题]以下不在肝脏合成的血浆蛋白质是

A. 前清蛋白
B. 免疫球蛋白
C. 凝血酶原
D. 清蛋白
E. 纤维蛋白原

7. [单选题]关于有核红细胞，正确的说法是

A. 正常成人外周血中偶见
B. 刚出生一周以内的新生儿外周血^{(neonatal peripheral blood)}涂片可见到少量
C. 外周血中出现常表示^{(ordinary representation)}红系增生减低
D. 骨髓纤维化患者的外周血涂片中不会见到
E. 急性白血病患者的外周血涂片中不会见到

8. [单选题]甲、乙、丙型血友病

A. 纤维蛋白肽A测定
B. 骨髓细胞学检查
C. 抗血小板抗体PAIgG检测
D. 简易凝血活酶生成试验及纠正试验
E. 血小板黏附及聚集功能测定

9. [单选题]毛细血管和静脉血之间无论细胞成分或化学组成都存在

A. 无明显差异
B. 明显差异
C. 程度不同差异
D. 完全相同^{(completely identical)}
E. 基本相同

10. [单选题]不属于小细胞性贫血的是

A. 铁粒幼细胞贫血
B. 缺铁性贫血
C. 慢性感染性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 珠蛋白生成障碍性贫血

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