1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]早产儿动脉导管未闭
A. 反复发生肺炎.心力衰竭
B. 出现左上肢及下肢青紫
C. 出现右上肢及口唇青紫
D. 可试用吲哚美辛治疗
E. 右心导管检查，心导管常可进入升主动脉
3. [单选题]1岁患儿，体重8kg，腹泻3日，每日7-8次。稀水便，尿量略减少。查体：皮肤弹性略差，眼窝略凹，有泪，心音有力，双肺清，腹软。血钠132mmol/L.判断其脱水性质为：（ ）。
A. 轻度等渗脱水
B. 中度等渗脱水
C. 重度等渗脱水
D. 轻度低渗脱水
E. 中度低渗脱水
4. [单选题]一幼儿园发现麻疹患儿，为控制麻疹在幼儿园蔓延，应采取的措施中哪项是错误的
A. 暂不接受其他易感儿人托
B. 幼儿园小儿均服用利巴韦林以预防
C. 易感者接触麻疹后隔离检疫3周
D. 体弱多病(valetudinarianism)的易感儿应立即肌注丙种球蛋白
E. 体健患儿接触后2天内紧急接种麻疹疫苗
5. [单选题]下列哪项符合宫内感染性肺炎的特点
A. X线胸片常见肺实质性病变
B. 多在分娩后2～3天发病
C. 通过羊水感染者，国内以宫内病毒感染为主
D. 特异性IgG升高
E. 血行感染者肺部体征不是主要的特征
6. [单选题]在抢救本患儿的过程中，国内普遍采用山莨菪碱，从理论上(theory)讲，以下哪项不是本药的作用机制
A. 解除平滑肌痉挛，扩张血管，疏通及改善微循环
B. 降低细胞应激性
C. 增加冠状动脉血流量及心搏量，改善心功能
D. 降低血黏度，防止发生DIC
E. 拮抗肾上腺素α受体兴奋，抗5-羟色胺
7. [单选题]诊断最重要的检查为
A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态
