患者女，38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出

1. [填空题]患者女，38岁。因“渐进性四肢无力^(lamenitis)、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出现左上肢无力，梳头、洗脸较费力，渐累及右下肢，登梯、蹲立费力，症状缓慢加重。约5～6年前右上肢及左下肢出现类似症状，伴四肢近端肌肉萎缩。2年前双上肢难以抬举过头顶，弯腰困难，能自己行走。

（提示 基因检测证实为面肩肱型肌营养不良症。）关于面肩肱型肌营养不良症，叙述正确的有( )

A. 常染色体显性遗传
B. 发病率约为1／20 000，是除假肥大型肌营养不良症和强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}以外最常见的遗传性肌病
C. 表现面部-肩胛带部-上臂型的肌无力和肌萎缩，后期可以累及下肢，临床表型一致，异质性小，不易误诊
D. 约20%患者最终须坐轮椅，预后相对较好
E. 致病基因定位于4号染色体长臂(4q35)，可以通过分子杂交进行分子诊断
F. 部分患者可伴发眼底视网膜血管病变和感音神经性听力受损，建议常规行眼底和纯音测听检查
G. 发病机制明确，是突变基因编码蛋白功能缺失而致病

2. [单选题]MS患者病程中两次发作，一处病变的临床证据，或一次发作，两个不同部位病变临床证据(或一处病变临床证据和另一部位病变的亚临床证据)，按Poser诊断标准，符合

A. 临床确诊MS
B. 实验室检查支持确诊MS
C. 临床可能MS
D. 实验室检查支持可能MS
E. 以上都不是

3. [单选题]关于头颅的叙述，错误的是

A. 用软尺自前额中点绕到颅后通过枕骨粗隆，测其周径
B. 头围的发育与年龄有关
C. 矢状缝和其他颅缝大多在生后6个月内骨化
D. 颅缝骨化过早会影响脑的发育
E. 头颅的检查应注意大小、外形变化和运动时的异常

4. [单选题]以下哪个不是周围性眩晕的表现

A. 眩晕程度重，持续时间短
B. 多为粗大眼震
C. 常伴耳鸣、听力减退
D. 严重的自主神经症状
E. 多为水平性眼震

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