下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

1. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系^{(close relationship)}
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

2. [单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

3. [单选题]以下生长发育的评价哪项是错误的( )

A. 百分位数和均值离差法的设计原理相同
B. 均值离差法适合于正态分布的常用统计方法
C. 指数法是用两项指标间的相互关系进行比较
D. 相应身高的体重可反映儿童目前的营养状况
E. 标准差比值法用偏离该年龄组标准的程度来反映生长情况

4. [单选题]在我国TORCH感染最常见的病原体是

A. 弓形虫
B. 梅毒
C. 巨细胞病毒
D. 风疹病毒
E. 疱疹病毒

5. [单选题]患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

A. 此患者最可能的临床诊断是
B. 先天性心脏病
C. 病毒性心肌炎
D. 二尖瓣病变
E. 心内膜弹力纤维增生症
F. 急性心包炎

6. [单选题]急性风湿热伴充血性心力衰竭患儿需要卧床休息至少

A. 2周
B. 3周
C. 6周
D. 8周
E. 4周

7. [单选题]5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿^{(non-endemic goitre)}流行地区。

A. 诊断考虑
B. 21．三体综合征
C. 垂体性侏儒症
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 黏多糖病(1型)
F. 苯丙酮尿症

8. [单选题]机体内最新被认识的内分泌器官是

A. 甲状腺
B. 垂体
C. 脂肪组织
D. 消化道
E. 肾脏

9. [单选题]急性肾功能衰竭少尿或无尿期临床表现是()。

A. 氮质血症
B. 低血钾
C. 低氯血症
D. 低钠血症
E. 以上均是

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