1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]为进一步确诊，下列检查哪项能帮助快速诊断
A. 血常规检查(blood routine examination)
B. 胸部X线摄片
C. 鼻咽拭子分泌物标本做病毒分离
D. 气管吸出物、血液做细菌培养
E. 免疫酶标法测鼻咽拭子或痰中病原微生物
3. [单选题]以下哪一条不是导致注意缺陷多动障碍预后不良的因素
A. 合并品行障碍
B. 智力偏高
C. 合并情绪障碍
D. 合并阅读障碍
E. 有不良的家庭和心理社会因素(psychosocial factors)
4. [单选题]首选的治疗方法是
A. 静脉输注白蛋白
B. 换血治疗
C. 蓝光光疗
D. 应用抗生素
E. 停母乳
5. [单选题]1岁男孩，近2个月反复感冒，渐消瘦，近10天来低热，盗汗明显，爱哭闹，夜睡不安，有时呕吐。查：营养较差，浅表淋巴结不大，颈无抵抗，心肺 (-)，脑膜刺激征(-)，胸片示肺门增大，红细胞沉降率40mm／h，PPD试验硬结直径16mm。下列处理哪项不妥
A. 异烟肼全日量的一半静滴
B. 最初3个月可用3～4种抗结核(anti-tuberculosis)药联合治疗
C. 抗结核(anti-tuberculosis)药物须用1．5～2年
D. 开始加用泼尼松，按1mg／(kg.d)口服
E. 可行鞘内注射抗结核(anti-tuberculosis)药物
6. [单选题]明确诊断后应选择
A. 头孢菌素
B. 庆大霉素
C. 制霉菌素
D. 利巴韦林
E. 乳酶生
7. [单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。
A. 该小儿内生肌酐清除率为
B. 70ml(1．73m2.min)
C. 32ml(1．73m2.min)
D. 47ml(1．73m2.min)
E. 90ml(1．73m2.min)
F. 47ml(1．73m2.min)
8. [多选题]以下疾病中,属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有
A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C. 常见变异型免疫缺陷病
D. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E. 慢性肉芽肿病
