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患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智

来源: 自学库    发布:2023-09-04     [手机版]    
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正确答案:A。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.神经皮肤综合征 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站,全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病


2. [单选题]急性鼻炎病原体(pathogen)

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒


3. [多选题]有肺出血时,应选用的最佳通气方式为哪一种()

A. 加大面罩吸氧量
B. CPAP
C. PEEP(呼气未正压)
D. 人工呼吸机延长呼气时间
E. 增加潮气量


4. [单选题]肾病综合征水肿的主要原因是

A. 肾小球滤过率下降
B. 血容量减少
C. 血浆胶体渗透压(colloid osmotic pressure)降低
D. 继发性醛固酮增加
E. 抗利尿激素分泌减少


5. [单选题]哪项不是猩红热的病原及流行病学特点

A. 是由B族溶血性链球菌所致
B. 主要通过呼吸道传播
C. 人一生中可得1次以上的猩红热
D. 由母体获得的被动免疫至1岁消失
E. 经皮肤伤口可致猩红热


6. [单选题]女,5岁6个月。低热1个月伴腹胀、腹痛、水肿、茶色尿住院。当地医院给予保肝治疗不见好转。3周前患儿面色黄白、巩膜变黄;近10天水肿加重伴尿量减少转院治疗。血红蛋白64g/L,网织红细胞12.8%,血小板78×109/L。尿蛋白(++),镜检(-)。 ALT66U/L最需要鉴别诊断的是

A. 溶血性贫血
B. 再生障碍性贫血
C. 黄疸型肝炎(jaundice hepatitis)
D. 肝豆状核变性
E. 系统性红斑狼疮


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