1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]急性肾小球肾炎急性肾功能不全时进行腹膜透析的适应证中，下列哪点不正确
A. 液体超负荷，出现肺水肿、心力衰竭或严重高血压
B. 严重高钾血症经一般治疗无效或血钾＞6．5mmol／L
C. 严重代谢性酸中毒而液体超负荷，不宜补碱性溶液者
D. 高氮质血症，BuN＞35．7mmol／L
E. 低钠血症伴休克者
3. [单选题]以下哪项不是21-三体综合征的核型
A. 45．XO
B. 46，XX(XY)／47，+21
C. 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
D. 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
E. 47，XX(XY)，+21
4. [多选题]男，2岁。生后母乳不足，未及时添加辅食，食欲差，有时腹泻，逐渐消瘦。因清晨出现面色苍白、大汗淋漓急诊来院。体检：体重7kg，皮下脂肪减少，腹壁皮下脂肪厚度(subcutaneous fat thickness)<0. 4cm，皮肤干燥、苍白，肌张力明显减低，肌肉松弛。脉细无力，心音较低钝。
A. 营养性贫血
B. 先天性甲状腺功能减低症
C. 营养不良
D. 腹泻病
E. 心功能不全
F. 肌无力
5. [单选题]诊断自身免疫性溶血性贫血，下列哪项化验最重要
A. 血间接胆红素测定
B. 血抗核抗体检查
C. 红细胞脆性试验
D. 粪胆原、尿胆原测定
E. Coombs试验
6. [单选题]母乳喂养的小儿需要补充的维生素是
A. 维生素B
B. 维生素C
C. 维生素D
D. 维生素A
E. 不需补充维生素
7. [多选题]幼儿急疹的出疹与发热关系是发热的()
A. 当天出齐
B. 次日出齐
C. 2~3天出齐
D. 3~4天出齐
E. 热退疹出
8. [单选题]一新生儿出生时有重度窒息，生后24小时时，小儿烦躁、肢体抖动。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大，心肺听诊正常。血白细胞11．0×109／L，中性粒细胞0．65，血钙2．4mmol／L，血糖2．5mmol／L。
A. 最有助于诊断的检查是
B. 头颅B超
C. 脑电图
D. 腰穿
E. 血培养
F. 血气分析
