1. [判断题]低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法。
A. √
2. [单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。
A. 最可能的诊断是
B. 麻痹性肠梗阻
C. 特发性巨结肠
D. 先天性巨结肠
E. 肠扭转不良
F. 肠套叠
3. [单选题]尿道下裂分型是按()。
A. 阴茎弯曲程度
B. 尿道外口位置
C. 合并尿道狭窄
D. 染色体检查结果
E. 包皮的位置
4. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒(acidosis)
E. 控制酸中毒(acidosis)
5. [单选题]《医疗机构从业人员行为规范》是何时公布执行的
A. 2010年1月7日
B. 2012年1月7日
C. 2012年8月27日
D. 2012年6月26日
E. 2013年6月26日
6. [单选题]机械性肠梗阻腹痛的特点是
A. 持续性胀痛
B. 阵发性(paroxysmal)隐痛
C. 持续性绞痛伴肠鸣
D. 阵发性(paroxysmal)绞痛伴肠鸣
E. 持续性绞痛伴呕吐
