1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]先天性马蹄内翻足主要病理改变是()。
A. 小腿肌肉发育不良
B. 足跗骨韧带关节囊筋膜挛缩跟腱挛缩
C. 距骨畸变
D. 腓骨长短肌无力
E. 足骨骼畸变及软组织挛缩
3. [单选题]46天男婴,生后14开始呕吐,呕吐奶及粘液,呈喷射性并进行性加重,几乎每次喂奶后立即或30分钟内出现呕吐。近日来尿量少,2~3天才大便一次。查体:体重2.7kg,消瘦,皮肤弹性差,皮下脂肪(subcutaneous fat)少,双眼窝下陷,呼吸浅慢,上腹部可见胃型,无压痛及肌紧张,最可能的诊断是()。
A. 胃食管返流
B. 先天性肥厚性幽门狭窄
C. 幽门痉挛
D. 先天性幽门闭锁
E. 胃扭转
4. [单选题]该患儿机械通气治疗后不久出现抽搐，考虑最可能的原因是
A. 低钙惊厥
B. 中枢感染
C. 低镁血症
D. 缺氧缺血性脑病
E. 低血糖
5. [多选题]婴幼儿泌尿系统的解剖特点之一是输尿管-膀胱连接处斜埋于膀胱黏膜下的一段输尿管，较短且直，这一解剖特点会造成的后果是
A. 防止尿液反流能力差(poor ability)
B. 当膀胱内压升高时，易出现膀胱输尿管反流(VUR)
C. 输尿管梗阻
D. 易出现VUR，诱发尿路感染
E. 输尿管狭窄
6. [多选题]在6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。
A. 耳生发射
B. 脑干诱发电位
C. 听性行为观察法
D. 音叉检查
7. [单选题]婴儿腹泻出现低渗性脱水，主要的改变是
A. 细胞内液减少
B. 血浆量减少
C. 间质液减少
D. 细胞外液减少
E. 细胞内外液均减少
8. [单选题]急性感染性喉炎治疗时不宜使用的药物是
A. 青霉素
B. 红霉素
C. 氯丙嗪
D. 地塞米松
E. 异丙嗪
9. [单选题]新生儿胆红素脑病(newborn bilirubin encephalopathy)的早期主要临床表现为
A. 体温不升，黄疸加重
B. 阵发性青紫，呼吸困难
C. 前囟紧张，肌张力增高
D. 拒乳，嗜睡，肌张力低
E. 肢体痉挛，角弓反张
10. [单选题]1岁小儿，再发性手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲
A. 肌内注射镇静剂
B. 静脉注射脱水剂(dehydrating agent)
C. 肌内注射硫酸镁
D. 吸氧及静脉注射钙剂
E. 肌内注射镇静剂后，静脉注射钙剂 下列病例应选用哪种治疗措施
