患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [多选题]癫癎持续状态的治疗，错误的是()。

A. 应用控制惊厥的药物
B. 不需进行抗癫癎治疗
C. 维持正常生命功能
D. 病因治疗
E. 急进性肾炎
F. 单纯性肾炎

3. [单选题]先天愚型染色体绝大部分是

A. 标准型21-三体
B. G／G易位型21-三体
C. D／G易位型
D. 18-三体畸变
E. 嵌合体型

4. [单选题]目前最主要的治疗

A. 抗生素
B. 镇静
C. 强心
D. 超雾吸痰
E. 改善肺循环

5. [单选题]急性肾衰竭患儿尿量逐渐增多，全身水肿减轻，24 h尿量大于多少时，即为利尿期

A. 200mL／m2
B. 250mL／m2
C. 300ml／m2
D. 350mL／m2
E. 400ml／m2

6. [单选题]小儿肺炎出现发绀时，其化验结果何种最可能出现

A. Sa02＞85％，还原Hb＞5g／dl
B. SaO285％，还原Hb＞5g／dl
C. SaO2＞85％，还原Hb5g／dl
D. SaO285％，与还原Hb无关

7. [单选题](85～87题共用备选答案)

A. 扁桃体切除
B. 免疫调节药治疗
C. 纤维支气管镜局部罐洗治疗
D. 抗生素＋抗病毒药治疗
E. 肺叶切除
F. 男，7岁，反复发热、咳嗽，5～6次/年。多次诊断为化脓性扁桃体炎。恰当的治疗是

8. [单选题]皮疹呈向心分布

A. 幼儿急疹
B. 风疹
C. 麻疹
D. 猩红热
E. 水痘

9. [单选题]女孩，4岁。近1个月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 眼内肌也常累及
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视

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