1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]口服补液时，ORS液中葡萄糖的作用主要是
A. 使液体具有一定的渗透压
B. 利用渗透利尿作用排泄毒素
C. 增加小肠对水、钠的重吸收
D. 治疗酮中毒
E. 以上都不是
3. [单选题](36～40题共用题干)
A. 关于胎儿血液循环中血氧饱和度。
B. 最高的部位是
C. 左心房
D. 左心室
E. 脐动脉
F. 脐静脉
G. 右心房
4. [单选题]营养性缺铁性贫血患儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)、肺脓肿，血 RBC3×1012(上标)/L，Hb65g/L,经头孢唑啉静脉点滴，口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不上升，血象无改变，最佳治疗选择是
A. 肌注右旋糖酐铁
B. 输血
C. 加大口服硫酸亚铁剂量
D. 加用维生素D12(下标)及叶酸
E. 更换抗生素并输血
5. [单选题]如患儿的前囟门凸出提示
A. 血压高(high blood pressure)
B. 颅压高
C. 颅内感染
D. 疾病本身引起
E. 以上都不是
6. [单选题]男婴，1岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律
A. 服铁剂后网织红细胞1～2天升高，3～4天达高峰，7～10天下降至正常；血红蛋白10天增加
B. 服铁剂后网织红细胞3～4天升高，7～10天达高峰，2～3周下降至正常；血红蛋白2～3周增加
C. 服铁剂后网织红细胞7～10天升高，2～3周达高峰，1～2月下降至正常；血红蛋白1～2个月增加
D. 服铁剂后网织红细胞数4～7天升高，10～14天达高峰，1～2个月下降至正常；血红蛋白2～3周增加
E. 服铁剂后网织红细胞数2～3周升高，1～2个月达高峰，2～3个月下降至正常；血红蛋白3～4个月增加
7. [单选题]解除患儿的隔离应采用
A. 血培养
B. 骨髓培养
C. 尿培养
D. 粪便培养
E. 胆汁培养
8. [单选题]如果新生儿处于继发性的呼吸暂停，刺激本身( )诱发呼吸? ()
A. 会
B. 不会
9. [单选题]患儿,3岁,身材矮小来诊,10个月会坐,1岁10个月会走,少哭,食欲差,经常便秘,头大,皮肤粗糙苍黄,乳牙2颗,哭声嘶哑,反应迟钝。为明确诊断,首先应作下列哪项检查
A. 染色体核型分析
B. 脑电图检查
C. 血钙、磷、碱性磷酸酶
D. 血TSH、T4、T3
E. 智能筛查
