经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [多选题]佝偻病初期的主要临床表现是：()

A. 神经精神症状，枕秃
B. 骨骼改变
C. 肌肉松弛
D. 血清钙、磷改变
E. 骨骺端临时钙化带消失

3. [单选题]此病最常见的并发症是

A. 心力衰竭
B. 支气管扩张
C. 脓胸
D. 中毒性脑病
E. 休克

4. [多选题]活动期全身型JRA实验室检查大多存在

A. RF阳性
B. 血沉增快
C. 白细胞增多
D. 肝功能受损
E. ANA阳性

5. [单选题]患儿，女，2岁，高热伴咽痛4天，伴流涎、厌食。查体：体温39．8℃，咽部充血，软腭和悬雍垂处可见数个2mm大小灰白色疱疹及溃疡。肺呼吸音粗糙，无啰音。血常规：白细胞8．1×109／L，L 58％，N 42％。该患儿最可能感染的病原体是

A. 溶血性链球菌^{(hemolytic streptococcus)}
B. 肺炎支原体
C. 腺病毒
D. 疱疹病毒
E. 柯萨奇病毒

6. [单选题]患儿男，3岁，以水肿、尿少10天入院。血压150／112mmHg，贫血貌，血WBC 6．1×109／L，Hb61g／L，PLT 40×109／L，网织红细胞5．5％，尿蛋白 (+++)，RBC 3～4个／HP。BUN 20mmol／Lc，最可能的诊断是

A. 肾病综合征
B. 急性肾炎
C. 溶血尿毒综合征
D. IgA肾病
E. 薄基底膜肾病

7. [单选题]糖皮质激素治疗过敏性紫癜，下列哪项是恰当的

A. 糖皮质激素可改善消化_近症状
B. 糖皮质激素可减轻关节症状
C. 糖皮质激素不能减少肾损害的发生
D. 单纯皮肤紫癜时可不用糖皮质激素
E. 以上都是

8. [多选题]当无胎粪时,下列哪项关于清理气道的描述是不正确的?

A. 深而用力的吸引以清除所有多余的液体
B. 先吸引鼻然后是口腔
C. 使用连接机械装置的球形注射器或导管吸引
D. 使用大约200mmHg的负压
E. 以上都是

9. [单选题]急性肾衰竭恢复期治疗的叙述以下哪项是不正确的

A. 可遗留营养不良
B. 可遗留贫血
C. 可遗留免疫力低下
D. 多数病人遗留不可逆性肾功能损害
E. 应注意休息和加强营养，防止感染

10. [多选题]婴幼儿健康管理过程中要求进行免费血常规检查^{(blood routine examination)}的年龄为()。

A. 3，6，12月龄
B. 6-8，l2，24月龄
C. 6-8，18，30月龄
D. 12,18，30月龄

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