1. [单选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 给予低苯丙氨酸饮食
C. 补充酪氨酸羟化酶
D. 补充酪氨酸
E. 给予低蛋白饮食
2. [单选题]5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L 0．40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项最关键
A. X线检查胸腺
B. 植物血凝素皮肤反应
C. 淋巴母细胞转化试验
D. 直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E. 巨噬细胞移动抑制试验
3. [单选题]患儿，2岁，少哭，便秘，不能独立行走，不能叫爸爸、妈妈，诊断为甲状腺功能低下，下列哪种治疗错误
A. 立即开始用药治疗
B. 开始服用5～10mg／d甲状腺片
C. 每隔2～4周增加5～10mg／d，至精神食欲好转，便秘改善，甲状腺功能无亢进时改为维持量
D. 长期服用碘剂
E. 终身服用
4. [单选题]苯丙酮尿症
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
5. [单选题]患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢(both lower limbs)对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。
A. 该患儿的初步诊断是
B. 过敏性紫癜
C. 过敏性紫癜、小儿偏瘫
D. 小儿偏瘫
E. 血小板减少性紫癜
F. 血小板减少性紫癜、小儿偏瘫
6. [单选题]此外尚有哪种酸碱平衡紊乱
A. 代谢性酸中毒
B. 呼吸性酸中毒
C. 代谢性碱中毒
D. 呼吸性碱中毒
E. 混合性酸中毒及碱中毒
7. [单选题](53～56题共用题干)
A. 每日所需的总能量。
B. 生后第1周的新生儿为
C. 168kJ/kg(40kcal/kg)
D. 210kJ/kg(50kcal/kg)
E. 252kJ/kg(60kcal/kg)
F. 294kJ/kg(70kcal/kg)
G. 336kJ/kg(80kcal/kg)
8. [单选题]1岁半小儿因发热、咳嗽5天来诊。查体：嗜睡，皮肤有猩红热样皮疹，呼吸急促，鼻扇，三凹征明显，两肺散在性中、细湿啰音。血象：WBC 25×109／L，N 0．85，L 0．15。
A. 该患儿的诊断考虑为
B. 肺炎双球菌(diplococcus pneumoniae)肺炎
C. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
D. 腺病毒肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎
F. 肺炎支原体肺炎
