1. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]患儿，男，12岁，1个月前无明显诱因出现全程血尿，尿色呈茶水样，但尿色不均匀，有时有小黑血块，病初曾有尿频、尿急症状。尿蛋白(+)，RBC 0～5／HP，WBC 2～8／HP，近1周眼睑水肿。查体：血压120／80mmHg，双眼睑轻度水肿，双肾区无叩痛。
A. 肾B超检查发现膀胱中有异常回声影，首先选择哪一项检查确诊
B. 静脉肾盂造影
C. 肾血管造影
D. 排泄性膀胱尿道造影
E. 逆行造影
F. 腹部平片
3. [单选题]黄疸退而复现，反应差，拒乳，体温不升
A. 生理性黄疸
B. 母乳性黄疸
C. 新生儿溶血病
D. 胆道闭锁
E. 新生儿败血症(neonatal septicemia)
4. [单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为
A. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B. 肝脏弥漫性脂肪变性
C. 肝脏变性、坏死
D. 脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E. 脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变(demyelinating)
5. [单选题]5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L 0．40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项最关键
A. X线检查胸腺
B. 植物血凝素皮肤反应
C. 淋巴母细胞(lymphoblast)转化试验
D. 直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E. 巨噬细胞移动抑制试验
6. [单选题]10岁患儿，在水库游泳时发生溺水，经过抢救已存活20小时，现突然出现咳嗽发憋，呼吸困难，咳血性泡沫痰，最可能的病情是
A. 急性肾衰竭
B. 呼吸窘迫综合征
C. 继发肺部感染
D. 左心衰
E. DIC
7. [单选题]下列何种情况应考虑为难治性肾病
A. 激素完全效应
B. 激素部分效应
C. 激素无效应
D. 正规中长程治疗半年中复发一次
E. 正规中长程治疗一年中因上呼吸道感染而复发2次
