BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]1岁男儿，低热，睡眠不安7天，时有呕吐，咳嗽，家中无结核病人体检：烦躁不安，前囟隆起，心肺无异常，肝脾轻度肿大，脑脊液外观清亮，WBC250×106/L，N0.3，L0.7，潘氏试验 (+)，糖1.63mmol/L，氯化物95.8mmol/ L，PPD皮试(+)，最正确的治疗是

A. 青霉素+氯霉素
B. 青霉素+gi更昔洛韦
C. INH+RFP+PZA+SM
D. 青霉素+INH+RFP
E. 青霉素+甘露醇

3. [单选题]关于小儿正常心率的波动范围，下列哪项是错误的

A. 新生儿平均120～140次／min
B. 1岁以内为110～130次／min
C. 2～3岁为100～120次／min
D. 4～7岁为80～100次／min
E. 8～14岁为60～80次／min

4. [单选题]患儿饮食凋整方案应是

A. 给予高热量饮食^{(high calorie diet)}，增加辅食的摄入
B. 按应有体重．每日热量从165～230kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg
C. 按应有体重，每日热量从250～330kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg
D. 按现有体重，每日热量从250～330kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg
E. 按现有体重，每日热量从165～230kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg

5. [单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力稍高，细胞数10×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发

A. 低镁血症
B. 低糖血症
C. 低钠血症
D. 中毒性脑病
E. 病毒性脑炎

6. [单选题]若无以上检查条件，可采用

A. 服泼尼松
B. 多喂奶
C. 服碘剂
D. 饮食中加碘
E. 甲状腺片做实验性治疗

7. [单选题]1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病是

A. 中毒性菌痢
B. 重症肺炎
C. 破伤风
D. 中枢神经系统感染
E. 高热惊厥

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