1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]关于新生儿生理性黄疸错误的是( )
A. 一般状况好
B. 以结合胆红素(conjugated bilirubin)为主
C. 早产儿血清胆红素小于256.5μmol/L
D. 生后2-3天出现
E. 足月儿黄疸持续时间(duration)不超过2周
3. [单选题]判断小儿体格发育最常用的指标是（ ）。
A. 动作发育能力
B. 语言发育程度
C. 智能发育水平
D. 神经反射发育
E. 体重、身高、头围
4. [多选题]5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()
A. 地中海贫血
B. 戈谢病(gaucher disease)
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 尼曼匹克病
E. 糖原累积病
