1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]本病例心瓣膜是否已发生不可逆性损伤需观察
A. 2～4个月
B. 4～8个月
C. 半年～1年
D. 半年～1年半
E. 半年～2年
3. [单选题]患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是
A. 血清结合珠蛋白增高
B. CD5阳性
C. Hb尿
D. 尿胆原排出增多
E. Hb血症
4. [单选题]患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是
A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性
5. [单选题]脊髓灰质炎主要表现为
A. 不对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍
B. 不对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍
C. 对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍
D. 对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍
E. 痉挛性(spastic)瘫痪
6. [单选题]哪一项不是低渗性脱水的特点 ( )
A. 失钠大于失水
B. 主要为细胞外液减少
C. 易出现休克
D. 黏膜稍干燥，烦渴重
E. 多见于营养不良小儿
7. [单选题](68～70题共用备选答案)
A. 肺动脉瓣区第2心音减弱
B. 肺动脉瓣区第2心音亢进及固定分裂
C. 肺动脉瓣区第2心音逆分裂
D. 分流量大时，可因相对性二尖瓣狭窄而于心尖区闻及较短的舒张期杂音
E. 股动脉枪击音
F. 房间隔缺损可有的体征为
