1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]针对上述表现，下列哪项治疗措施不妥当
A. 20％甘露醇0．5g／kg静脉推注
B. 腰椎穿刺放脑脊液
C. 心率、呼吸监护
D. 维持正常血压
E. 控制人液量60ml／kg
3. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
4. [单选题]患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2．5cm，双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC 3．1×109／L，Hb 92g／L，PLT73×109／L，ESR 68mm／h，尿蛋白(++)，尿RBC(+)。
A. 该病例应首先考虑为
B. 幼年类风湿关节炎
C. 系统性红斑狼疮
D. 过敏性紫癜
E. 链球菌感染后肾小球肾炎(post streptococcal glomerulonephritls)
F. 白血病
5. [单选题]垂体病损所致甲状腺功能减低症为
A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低.TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线(horizontal line)
C. 血清T4降低.TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟
D. 血清T4增高.TSH降低
E. 血清T4降低.TSH增高
6. [单选题]患儿，5岁，于夏季发热，2～3天，2小时前抽搐1次，居住处蚊子多，体温39℃，嗜睡，颈有抵抗，四肢紧张，心肺无异常。血白细胞数20×109／L，中性粒细胞0．69，腹壁反射迟钝
A. 流行性脑脊髓膜炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 乙型脑炎
E. 结核性脑膜炎 下列病例哪种诊断可能性最大：
