1. [多选题]5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()
A. 地中海贫血
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 尼曼匹克病
E. 糖原累积病
2. [单选题]在法洛四联症中何种畸形最重要
A. 肺动脉狭窄
B. 室间隔缺损
C. 主动脉骑跨
D. 右心室肥厚
E. 右心房肥厚
3. [单选题]如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别
A. 轻型珠蛋白生成障碍性贫血
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 巨幼细胞性贫血
D. 慢性病贫血
E. 铁粒幼细胞贫血
4. [单选题]下列情况新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)的预后较差，但除外哪项
A. 蛛网膜下腔少量出血
B. 早产儿颅内出血(premature infants with intracranial hem)
C. 20分钟时，Apgar评分过低的新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)
D. 大量脑室内出血且伴脑室扩大
E. 极低体重儿的颅内出血
5. [单选题]孕妇于妊娠早期感染风疹病毒，可引起胎儿感染，产生多种畸形，称为先天性风疹综合征，其诊断条件，以下哪项是错误的
A. 妊娠早期母亲可能患风疹或有明确风疹接触史
B. 出生后婴儿血中有抗风疹特异性IgM
C. 新生儿有一种或几种先天性畸形的表现
D. 新生儿体内可分离出风疹病毒
E. 出生后婴儿血中有抗风疹特异性IgG
6. [单选题]根据下文回答第 96～95 题。
A. 200ml
B. 175ml
C. 150ml
D. 125ml
E. 100ml
F. 第 96 题 6岁儿童每日每千克体重需水约 ：（ ）
7. [单选题]1岁男孩，常患肺炎，体重不达标，吃奶或哭闹时口唇发绀。查体：发育营养欠佳，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进。
A. 诊断考虑
B. 房间隔缺损
C. 室间隔缺损
D. 肺动脉瓣狭窄
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
8. [多选题]5℃，神清，面色潮红，前囟已闭，咽部充血，颈软，心肺腹(-)，无脑征。临床诊断为上感，高热惊厥。应给予的及时处理(timely treatment)是()。
A. 查血常规
B. 静点抗生素
C. 吸氧
D. 降温
E. 做脑电图
9. [单选题]下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足
A. 特发性生长激素缺乏症
B. 器质性生长激素缺乏症
C. 暂时性生长激素缺乏症
D. 遗传性生长激素缺乏症
E. 单纯性生长激素缺乏症(isolated growth hormone deficiency)
10. [单选题]引起患儿抽搐的原因最可能是
A. 癫痫
B. 病毒性脑炎
C. 高热惊厥
D. 脑栓塞
E. 脑出血
