1. [单选题]艾森曼格综合征最多见于下列哪一项
A. 房间隔缺损
B. 动脉导管未闭
C. 卵圆孔未闭
D. 室间隔缺损
E. 肺动脉瓣狭窄
2. [单选题]患儿，3岁，不会坐、站、走，不会说话，尿有鼠尿味。查体：头发浅黄，皮肤白皙。该患儿首先应做哪项检查
A. 头颅CT
B. 智力测定
C. 尿三氧化铁试验
D. 骨龄
E. 脑地形图
3. [单选题]肾单位的组成
A. 肾小体和肾小管
B. 肾小球(glomerular)和肾小囊
C. 肾小球(glomerular)和肾小管
D. 肾小囊和肾小管
E. 肾小体和肾小管
4. [单选题]下列哪项不符合(inconformity)高血压脑病
A. 脑血管普遍剧烈痉挛
B. 急性肺水肿
C. 可有意识障碍
D. 颅压突然升高
E. 血压180／120mmHg
5. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室(lateral ventricle)周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
6. [单选题]该患儿在治疗过程中，最易发生的问题是
A. 低钙性惊厥
B. 高渗性脱水
C. 等渗性脱水
D. 低渗性脱水
E. 胃肠功能紊乱
