典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]下列哪项检查对诊断新生儿缺氧缺血性脑病无帮助

A. 头颅超声
B. 头颅摄片
C. 头颅CT
D. 头颅MRl
E. 脑电图

3. [单选题](71～75题共用备选答案)

A. PaCO2(下标)
B. BB
C. SaO2(下标)
D. ABE
E. A-aDO2(下标)
F. 肺泡动脉氧分压^{(arterial oxygen pressure)}差的英文缩写为

4. [单选题]2岁半患儿，不规则发热1个月余，一般情况较差。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，P2亢进，双肺呼吸音清，肝右肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，ESR 50mm／h，白细胞18×109／L，N 0．89，L 0．11，血培养(-)。

A. 最可能的诊断是
B. 房间隔缺损合并败血症
C. 风湿性心脏病，风湿活跃
D. 病毒性心肌炎
E. 室间隔缺损
F. 室间隔缺损合并感染性心内膜炎

5. [多选题]阻断HBV母婴传播的措施有

A. 母亲接种乙肝疫苗
B. 婴儿注射丙种球蛋白
C. 婴儿接种乙肝疫苗
D. 婴儿注射乙肝免疫球蛋白
E. 婴儿输注血清白蛋白

6. [单选题]可以降低肺动脉压力的药物不包括下列哪种

A. 卡托普利(开搏通)
B. 硝苯地平
C. 前列环素
D. 氨力农
E. 异丙肾上腺素

7. [单选题]若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

A. 是α地中海贫血的肯定携带者
B. 是β地中海贫血的肯定携带者
C. 可能是健康者
D. 可能是重型β地中海贫血患者
E. 以上都不对

8. [多选题]男，8个月，半年来反复尿路感染6～7次，入院诊治，分析其原因可能是

A. 每次尿路感染发作治疗剂量或疗程不够
B. 每次尿路感染发作，细菌对选择的抗生素耐药
C. 有膀胱输尿管反流，致使尿路感染反复发作
D. 有泌尿系统畸形，如输尿管狭窄、后尿道瓣膜等
E. 喂养不当，未添加辅食

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