1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]肝性脑病的诱因和下列哪项无关
A. 大量放腹腔积液
B. 腹泻
C. 呕吐
D. 肺部感染
E. 高糖饮食
3. [单选题]6个月患儿，体重6．0kg(均值8．57kg，标准差1．01kg)、身长63cm(均值69．2cm，标准差2．5cm)，生后牛乳喂养，未添加辅食，精神尚可，皮肤弹性稍差。可能的诊断是
A. 轻度营养不良
B. 正常儿
C. 中度营养不良
D. 重度营养不良
E. 营养不良性贫血
4. [单选题]肺动脉狭窄最常见的畸形为
A. 肺动脉瓣狭窄
B. 漏斗部狭窄
C. 肺动脉分支狭窄
D. 肺动脉闭锁
E. 以上都不是
5. [多选题]12岁。发热伴皮肤出血点(petechia)2周。查体贫血貌，皮肤散在瘀点，肝脾均为肋下2～3cm，胸骨压痛，血红蛋白16.5g/L，白细胞15×109/L，血小板13×109/L，不需做的检查是()
A. 骨髓穿刺
B. 组化染色
C. 染色体
D. 免疫分型
E. 血小板抗体
6. [单选题]哪项不是幽门螺杆菌(Hp)感染的检测方法
A. 血培养
B. 胃窦黏膜快速尿素酶试验
C. 13C尿素呼吸试验
D. 胃窦黏膜组织切片银染色查菌
E. 粪便Hp抗原检测
7. [单选题]患儿出现气急的原因为
A. 贫血
B. 合并肺炎
C. 心功能不全
D. 电解质紊乱
E. 肺不张
8. [单选题]下列哪项提示结核性脑膜炎进入晚期
A. 昏迷、半昏迷或强直性惊厥频繁发作
B. 脑膜刺激征
C. 颅神经受损
D. 腹壁反射消失
E. 肢体瘫痪或偏瘫
9. [单选题]此患儿最可能出现的化验结果是MCV(n)MCH(ps)MCHC(％)
A. 80～90 28～32 32～38
B. ＞94 ＞32 32～38
C. 80～94 ＞32 32～38
D. 80 28 32～38
E. 80 28 32
