1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题]代偿性呼吸性酸中毒
A. PH 7.35，PCO265MMHG，BE+8
B. PH 7.20，PCO225MMHG，BE-10
C. PH 7.50，PCO245MMHG，BE+8
D. PH 7.40，PCO240MMHG，BE-2
E. PH 7.25，PCO270MMHG，BE+3 判断下列血气分析结果
3. [单选题](50～52题共用题干)
A. 男孩，10个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。Hb98g/L， WBC11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞 0.44，血小板56×109/L。
B. 本例最可能的诊断为
C. 过敏体质
D. 勒-雪病
E. 血小板减少性紫癜
F. 过敏性紫癜
G. Wiskott-Aldrich综合征
4. [多选题]该患儿应立即进行的处理是
A. 气管插管，气管内滴入猪肺磷脂
B. 面罩加压给氧
C. 静脉输注碳酸氢钠纠正酸中毒
D. 血培养
E. 呼吸及辅助通气
5. [单选题]一个3岁小儿，患脊髓灰质炎，在瘫痪期给促进神经传导功能药物地巴唑，剂量应为
A. 1mg
B. 2mg
C. 3mg
D. 4mg
E. 5mg
6. [单选题][假设信息]大便培养宋氏痢疾杆菌阳性，根据药敏试验予诺氟沙星治疗，3天后症状消失。复诊时告诉患者及家长对急性细菌性痢疾病人的隔离期是
A. 症状消失后1周
B. 有效抗生素治疗7～10天后
C. 症状消失，大便培养连续2次阴性
D. 症状消失，大便培养连续3次阴性
E. 症状消失，停药2天，大便培养连续2次(每天1次)阴性
7. [单选题](47～51题共用题干)
A. 男、2岁，水肿1周，加重3天。体检：高度水肿，腹水征(＋)，阴囊水肿。
B. 首先需要检查的是
C. 肾功能(包括A/G，BUN，Scr，CHO)
D. 尿常规
E. 24小时尿蛋白定量(urinary protein)
F. 血浆纤维蛋白原
G. 血清蛋白电泳
8. [单选题]查体时应注意
A. 测体温
B. 测四肢脉搏、血压
C. 测基础代谢率(basal metabolic rate)
D. 皮疹
E. 神经系统定位体征
