5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

1. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

2. [单选题](49～52题共用题干)

A. 女孩14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点^(petechia)及瘀斑。血象： Hb85g/L，WBC5.6×109/L，PLT32×109/L。此病人初步考虑为原发性血小板减少性紫癜^{(idiopathic thrombocytopenic purpura)}。
B. 下列哪项检查对诊断最有帮助
C. 束臂试验阳性
D. 血小板抗体阳性
E. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制
F. 出血时间延长
G. 血块收缩不良

3. [单选题]如大便化验有较多的脂肪球，母亲自己应

A. 减少蛋白质摄入
B. 减少水分摄入
C. 减少脂肪摄入
D. 减少糖类摄入
E. 一天进食量比平时少1／3

4. [单选题]母乳营养丰富、易消化吸收的原因中，下列哪一项是不恰当的

A. 含白蛋白多而酪蛋白少，在胃内的凝块小
B. 脂肪颗粒小，富含解脂酶
C. 含较多的消化酶，有利于^{(beneficial to)}消化
D. 含钙磷比牛乳高，较少发生低钙血症
E. 含铁与牛乳相同，但吸收率高

5. [单选题]该病最严重的并发症是

A. 贫血
B. 水肿
C. 酸中毒^(acidosis)
D. 胆红素脑病
E. 听力下降

6. [单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

A. 肝脏
B. 神经系统
C. 眼
D. 皮肤
E. 肾脏

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