1. [单选题]先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)综合征患儿成年后是否有生育能力取决于
A. 新生儿期即开始治疗
B. 使用的雌激素种类
C. 染色体核型
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期即开始治疗
2. [单选题]患者5岁，因水肿、血尿5天入院。2天来食欲低下，伴呕吐5～6次，腹泻2次，尿量少，每日100～500ml，尿蛋白(+)，RBC满视野，血压20／12 kPa，心肺无异常。此患儿24小时进入液体量的计算
A. 50ml／kg+前一日尿量+吐、泻水量
B. 60ml／kg+前一日尿量+吐、泻水量
C. 30ml／kg+前一日尿量+吐、泻水量
D. 20ml／kg+前一日尿量+吐、泻水量
E. 10ml／kg+前一日尿量+吐、泻水量
3. [单选题]诊断最重要的检查为
A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态
4. [单选题]应首选哪项治疗
A. 阿司匹林
B. 阿司匹林牛肾上腺皮质激素
C. 青霉素＋阿司匹林＋肾上腺皮质激素
D. 青霉素＋肾上腺皮质激素
E. 青霉素＋阿司匹林
5. [单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是
A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F. 未加
G. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感 H．蛋白质摄入未加以控制
6. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶
7. [单选题]婴幼儿左向右分流先心病最常见的并发症
A. 支气管肺炎
B. 心力衰竭
C. 感染性心内膜炎
D. 脑栓塞
E. 心律失常
