1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是
A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F. 未加
G. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感 H．蛋白质摄入未加以控制
3. [多选题]中枢系统白血病的防治措施有
A. 造血干细胞移植
B. 大剂量阿糖胞苷
C. 大剂量甲氨蝶呤加四氢叶酸钙解救
D. 鞘内注射化疗药物
E. 颅脑放疗
4. [单选题]婴儿计划免疫，下列哪项正确
A. 2个月开始服脊髓灰质炎糖丸
B. 2～3个月接种卡介苗(bcg vaccination)
C. 4～5个月注射麻疹疫苗
D. 6～8个月注射白百破疫苗
E. 8～10个月注射乙脑疫苗
