苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]ABC复苏方案指什么? ()

A. 阿氏评分，碳酸氢钠和胸外按压
B. 评估，责任和危急
C. 阿氏评分，血容量和协作护理
D. 气道，呼吸和循环

3. [单选题]足月新生儿，生后3天，因胎膜早破26小时剖宫产娩出，出生体重2400g，出生无窒息。生后2天吃奶差，呕吐，面色发绀，皮肤、巩膜黄染。查体：体温不升，反应差，前囟平，心率150次／分，双肺无明显异常，腹部稍胀，肝肋下3 em，四肢肌张力低。白细胞21×109／L，中性粒细胞0．88，血清总胆红素289μmol／L，血型为O型，母亲A型。该病儿最可能的诊断是

A. 新生儿ABO溶血病
B. 新生儿败血症
C. 新生儿巨细胞病毒感染
D. 新生儿脑膜炎^{(neonatal meningitis)}
E. 新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}

4. [单选题]女，10岁。3年前“感冒”后曾有过眼睑水肿，数天后水肿自消，此后有时晨起眼睑轻度水肿，午后即消。2年来夜尿增多。查尿素氮11．8mmol／L，血红蛋白80g／L。最可能的诊断是

A. 急性肾炎^{(acute nephritis)}伴贫血
B. 慢性肾炎急性发作
C. 肾炎性肾病
D. 肾盂肾炎
E. 急进性肾炎

5. [单选题]5岁患儿，生后3个月发现心脏杂音，曾患4次肺炎，胸骨左缘3、4肋间Ⅳ级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：右心室血氧高于右心房。

A. 可能的诊断是
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 室间隔缺损
E. 风湿性心脏病二尖瓣狭窄^{(rheumatic mitral stenosis)}
F. 法洛四联症

6. [单选题]最适当的辅助检查是

A. 血糖测定
B. 血气分析
C. 血电解质测定
D. 血培养
E. 颅脑CT

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