典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题](59～61题共用题干)

A. 男孩，15岁，1个月前发现每当夜晚视物成双，清晨醒来视物正常，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难，不伴头痛及发热。查体：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视受限，右眼球上、下视，内收及外展受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
B. 哪项治疗试验最有助于早期明确诊断
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 他巴唑
E. 大剂量皮质激素
F. 补钾
G. 新斯的明

3. [单选题]川崎病的主要死因是

A. 严重感染
B. 颅内出血
C. 脾破裂
D. 心肌梗死或冠状动脉瘤破裂
E. 消化道大出血^{(massive hemorrhage of digestive tract)}

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