1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]呕吐物(vomit)含胆汁者考虑病变部位为
A. 食管
B. 胃
C. 十二指肠壶腹以下
D. 小肠
E. 结肠
3. [多选题]关于脑和脊髓发育特点，以下哪项描述不正确()
A. 神经系统的发育在胎儿期最早开始
B. 脊髓下端在胎儿期位于第2腰椎下缘，2岁时上移到第1腰椎
C. 出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等发育已经较为成熟，初生婴儿活动主要由皮质下系统调节
D. 在婴儿期(infancy)神经发育十分活跃
E. 新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短
4. [单选题](36～37题共用题干)
A. 某小儿经检查：体重10.8kg，身长 80cm，头围47cm，胸围47cm，上部量42cm。前囟门已闭。出牙11颗。
B. 根据以上情况，您估计该小儿最可能接近以下哪个年龄
C. 8个月
D. 12个月
E. 18个月
F. 24个月
G. 28个月
5. [单选题]目前要做的检查是
A. 染色体
B. 头颅CT
C. 测甲状腺素水平
D. 智商测定
E. 心电图
6. [单选题]高热惊厥
A. 脑膜刺激征阳性
B. 皮肤有出淤点
C. 呕吐.脓血便
D. 惊厥停止后神志即恢复正常
E. 肢体瘫痪
