经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题](59～61题共用题干)

A. 男孩，15岁，1个月前发现每当夜晚视物成双，清晨醒来视物正常，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难，不伴头痛及发热。查体：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视受限，右眼球上、下视，内收及外展受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
B. 哪项治疗试验最有助于早期明确诊断
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 他巴唑
E. 大剂量皮质激素
F. 补钾
G. 新斯的明

3. [单选题]根据贫血程度，患儿属于

A. 轻度贫血
B. 中度贫血
C. 重度贫血
D. 极重度贫血
E. 以上都不是

4. [多选题]男性，6岁。因睡眠中突发左侧阴囊内睾丸剧烈疼痛2小时就诊，同时伴有患侧下腹部以及腹股沟疼痛^{(groin pain)}，以及恶心、呕吐。首先要做的检查是

A. 阴囊托高试验
B. 阴囊透光试验
C. 尿、血常规检查^{(blood routine examination)}
D. 阴囊多普勒超声检查
E. 泌尿系彩超检查

5. [单选题]病毒性心肌炎患儿一般总的休息时间不少于

A. 1～3个月
B. 3～6个月
C. 6～9个月
D. 9～12个月
E. 以上均不是

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