疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

1. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝^{(toluidine blue)}试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

2. [单选题]乙型肝炎病毒相关肾炎

A. 微小病变
B. 膜增生性肾小球肾炎
C. IGA肾病
D. 膜性肾病
E. 弥漫性系膜硬化

3. [单选题]若经过上述处理后30秒，呼吸20～30次／分，呼吸不规则，心率106次／分。血气分析示：pH7．2，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应给予的处理是

A. CPAP
B. 机械通气
C. 头罩吸氧
D. 碳酸氢钠纠正酸中毒^(acidosis)
E. 多巴胺改善微循环

4. [单选题]该患儿身长约

A. 50cm
B. 65cm
C. 75cm
D. 80cm
E. 85cm

5. [单选题]生长激素缺乏症筛查试验

A. 生理试验
B. 可乐定试验
C. 加压素试验
D. 禁水试验
E. 葡萄糖耐量试验

6. [单选题]10个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性^(systemic)抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是

A. 先天愚型
B. 佝偻病
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病

7. [单选题]重型β珠蛋白生成障碍性贫血

A. COOMB试验阳性
B. 红细胞渗透脆性试验阳性
C. 抗碱血红蛋白含量增高
D. 高铁血红蛋白还原试验异常
E. HAM试验阳性

8. [单选题]下列属于儿童肾功能不全代偿期(肾储备功能降低期)的指标是

A. 血CR、BUN正常，Ccr80～120ml／(1．73m2.min)
B. 血CR、BUN升高，Ccr0～10ml／(1．73m2.min)
C. 血CR、BUN升高，Ccr10～30ml／(1．73m2.min)
D. 血CR、BUN正常，Ccr50～80ml／(1．73m2.min)
E. 血CR、BUN升高，Ccr30～50ml／(1．73m2.min)

9. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

10. [多选题]治疗本病的目的是

A. 抑制或减慢性发育
B. 抑制骨骼成熟
C. 改善成人期最终身高
D. 维护正常心理行为
E. 调节体内激素

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