1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]该例患儿最佳长期防治方案为
A. 长期应用抗生素
B. 长期规则吸入糖皮质激素
C. 口服泼尼松
D. 长期应用短效β2受体激动剂
E. 长期口服氨茶碱
3. [单选题]可有出牙迟缓的疾病，除了
A. 严重的营养不良
B. 佝偻病
C. 先天性甲状腺功能减低(congenital hypothyr)症
D. 苯丙酮尿症
E. 21三体综合征
4. [单选题]患儿，3个月，母乳喂养，最近大便次数增多。
A. 首先进行的化验检查为
B. 血常规
C. 尿常规
D. 红细胞沉降率
E. 大便常规
F. 大便细菌培养
5. [单选题]疑诊小脑、脑干出血等病变，宜选择的检查
A. 头颅CT检查
B. 头颅MRI
C. 头颅B超
D. 脑脊液检查
E. 血常规检查(blood routine examination)
6. [单选题]患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120／80mmHg，尿蛋白(+++)，潜血(+++)，尿素氮10．8mmol／L，血胆固醇11．5mmol／L，血浆白蛋白20g／L。
A. 原发病诊断最可能是
B. 尿路感染
C. 肾炎性肾病
D. 肾病合并有肾结石
E. 急进性肾炎
F. 溶血尿毒综合征
7. [单选题]营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是
A. 促进消化功能
B. 促进食欲
C. 促进糖原合成
D. 增强机体免疫功能
E. 促进蛋白质合成
8. [单选题]女，1岁，发热、腹泻3天，体检：面色苍白，气促，心前区1～2级收缩期杂音，心率 60次/分，律齐，ECG示三度传导阻滞。X线示心脏扩大。诊断为
A. 感染性心内膜炎
B. 扩张性心肌病
C. 病毒性心肌炎
D. 先天性三度房室传导阻滞
E. 先心伴心功能不全
9. [单选题]肾上腺皮质激素禁用于
A. 上呼吸道感染超高热(ultrahyperpyrexia)
B. 多型性红斑
C. 川崎病
D. 腮腺炎
E. 水痘
10. [单选题]每次泌乳时，分泌浓度呈先低后高的营养成分是
A. 蛋白质
B. 脂肪
C. 乳糖
D. 矿物质
E. 维生素
