确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

2. [单选题]该病最常见的并发症是

A. 中枢神经系统白血病
B. 肿瘤溶解综合征
C. 尿酸性肾病
D. 上腔静脉压迫综合征
E. 弥散性血管内凝血

3. [单选题]如果患儿确诊为IgA肾病，需要应用激素治疗的指征是

A. 持续镜下血尿
B. 反复出现肉眼血尿
C. 大量蛋白尿^{(heavy proteinuria)}
D. 运动后腰痛
E. 食欲不佳

4. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

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