1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]下列哪项与特异性的体液免疫关系最大
A. B淋巴细胞
B. T淋巴细胞
C. 自然杀伤细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒性效应
E. 中性粒细胞功能
3. [单选题]遇小儿咽部有异物时，最佳排除异物方法为
A. 催吐
B. 用手指挖出异物
C. 俯卧位并拍背
D. 立即气管插管
E. 挤压腹部
4. [单选题]疑诊新生儿先天性甲状腺功能减退症的患儿检查骨龄时,X线摄片的部位是
A. 腕
B. 膝
C. 踝
D. 髋
E. 肘
5. [单选题]最需要的实验室检查
A. 血常规
B. 大便常规
C. 血气分析
D. 脑脊液检查
E. 血培养
6. [单选题]先天性肥厚性幽门狭窄的特征为()。
A. 胃型
B. 胃蠕动波
C. 橄榄样肿块
D. 重度营养不良
E. 代谢性碱中毒(alkalosis)
7. [单选题]下列贫血中，新鲜标本红细胞渗透脆性降低者是哪种
A. 蚕豆病
B. 丙酮酸激酶缺乏症
C. 遗传性球形细胞增多症
D. 营养性大细胞性贫血
E. 海洋性贫血
8. [单选题]患儿最初24小时内补液总量每千克体重为
A. 60～80ml
B. 8l～90ml
C. 90～120ml
D. 120～150ml
E. 150～180ml
9. [单选题]左向右分流型先心病可出现以下症状但除外
A. 体循环血量减少
B. 肺循环血量增多
C. 肺动脉压力增高
D. 肺动脉压力下降
E. 反复肺炎
